原发性胆道胆管炎

概述

原发性胆道胆管炎, 以前称为原发性胆汁性肝硬化, 慢性疾病是指肝脏中的胆管被慢慢破坏吗.

胆汁是肝脏中产生的液体. 它有助于消化，帮助你吸收某些维生素. 它还能帮助你的身体排出胆固醇、毒素和衰竭的红细胞. 肝脏的慢性炎症会导致胆管损伤, 不可逆的肝组织瘢痕(肝硬化)，最终, 肝衰竭.

虽然原发性胆道胆管炎男女皆有，但主要影响女性. 它被认为是一种自身免疫性疾病, 这意味着你身体的免疫系统正在错误地攻击健康的细胞和组织. 研究人员认为遗传和环境因素共同引发了这种疾病. 通常发展缓慢. 此时, 原发性胆道胆管炎没有治愈方法, 但是药物可以减缓肝脏损伤, 特别是如果早期开始治疗.

症状

一半以上的原发性胆道胆管炎患者在诊断时没有任何明显症状. 这种疾病可以在常规检查等其他原因进行血液检查时被诊断出来. 症状最终会在接下来的5到20年出现. 那些在诊断时确实有症状的人通常预后较差.

常见的早期症状包括:

• 乏力
• 皮肤瘙痒

后期的体征和症状可能包括:

• 眼干口干
• 右上腹部疼痛
• 脾脏肿胀(脾肿大)
• 骨骼、肌肉或关节(肌肉骨骼)疼痛
• 脚和脚踝肿胀(水肿)
• 肝功能衰竭导致腹部积液(腹水)
• 眼周皮肤上的脂肪沉积(黄斑), 眼皮或手掌的皱褶, 鞋底, 肘部或膝盖
• 皮肤和眼睛发黄(黄疸)
• 与日晒无关的皮肤变黑(色素沉着)
• 脆弱脆弱的骨骼(骨质疏松)，这可能导致骨折
• 高胆固醇
• 腹泻，可能包括油腻的粪便(脂肪漏)
• 甲状腺功能减退(甲状腺功能减退)
• 减肥

原因

目前尚不清楚原发性胆道胆管炎的病因. 许多专家认为这是一种自身免疫性疾病，身体开始对抗自己的细胞. 研究人员认为，这种自身免疫反应可能是由环境和遗传因素引发的.

原发性胆道胆管炎中的肝脏炎症始于特定类型的白细胞T细胞(T淋巴细胞)开始在肝脏中聚集. 通常情况下，这些免疫细胞检测并帮助抵御细菌和病毒等细菌. 但在原发性胆管炎中, 它们错误地破坏了肝脏小胆管内的健康细胞.

最小的导管中的炎症会扩散，最终损害肝脏中的其他细胞. 随着细胞死亡，它们被疤痕组织(纤维化)所取代，这可能导致肝硬化. 肝硬化是肝组织的瘢痕，使肝脏难以正常工作.

风险因素

以下因素可能会增加患原发性胆管炎的风险:

• 性. 原发性胆管炎患者多为女性.
• 年龄. 它最可能发生在30到60岁的人身上.
• 遗传学. 如果你的家人患有或曾经患有这种疾病，你更有可能患上这种疾病.
• 地理位置. 这在北欧后裔中最常见, 但原发性胆道胆管炎影响所有种族.

研究人员认为，遗传因素结合某些环境因素引发原发性胆管炎. 这些环境因素可能包括:

• 感染, 比如尿路感染
• 吸烟
• 有毒化学物质

并发症

随着肝损伤的恶化，原发性胆道胆管炎可导致严重的健康问题，包括:

• 肝瘢痕(肝硬化). 肝硬化使肝脏难以工作，并可能导致肝功能衰竭. 提示原发性胆道胆管炎晚期. 原发性胆道胆管炎和肝硬化患者预后差，发生其他并发症的风险较高.
• 静脉扩张(静脉曲张). 门静脉血流减慢或阻塞, 血液可能会回流到其他静脉中——通常是胃和食道中的静脉. 压力增加可能导致脆弱的静脉破裂出血. 上胃或食管出血是危及生命的紧急情况，需要立即就医.
• 门静脉压力增高(门静脉高压). 肠道里的血, 脾和胰腺通过一种叫做门静脉的大血管进入肝脏. 当肝硬化的疤痕组织阻碍肝脏的正常血液流动时，血液就会回流. 这会导致静脉内压力增加. 也, 因为血液不能正常流经肝脏, 药物和其他毒素不能从你的血液中正确过滤.
• 脾脏肿大(脾肿大). 你的脾脏会因为白细胞和血小板而肿胀，因为你的身体不再像它应该的那样过滤血液中的毒素.
• 胆结石和胆管结石. 如果胆汁不能流经胆管，就会硬化成结石，引起疼痛和感染.
• 肝癌. 肝脏瘢痕(肝硬化)会增加患肝癌的风险. 如果你有肝脏疤痕，你需要定期进行癌症筛查.
• 骨质疏松(骨质疏松). 原发性胆道胆管炎患者衰弱的风险增加, 易碎的骨头更容易折断.
• 维生素缺乏. 胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素的能力, A, D, E和K. 正因为如此, 一些患有晚期原发性胆道胆管炎的人体内这些维生素的含量可能较低. 这些缺陷会导致各种健康问题, 包括夜盲症和出血性疾病.
• 高胆固醇(高脂血症). 高达80%的原发性胆道胆管炎患者有高胆固醇.
• 精神功能减退(肝性脑病). 一些患有晚期原发性胆管炎和肝硬化的人性格改变，记忆力和注意力不集中.
• 其他疾病风险增加. 原发性胆道胆管炎与代谢或免疫系统紊乱有关, 包括甲状腺问题, 限制性硬皮病(CREST综合征), 类风湿性关节炎, 眼干口干(干燥综合征).