Eisenmenger综合症

概述

艾森曼格(I-sun-meng-ur)综合征是一种先天性心脏缺陷(先天性心脏缺陷)的长期并发症。. 艾森曼格综合症会危及生命.

在艾森曼格综合征中，心脏和肺部有不规则的血液流动. 这会导致肺部的血管变得僵硬和狭窄. 肺动脉内血压升高(肺动脉高压). 艾森曼格综合症会永久性地损害肺部的血管.

早期诊断和修复先天性心脏缺陷通常可以预防艾森曼格综合征. 如果确实出现这种情况，治疗包括定期就医和药物治疗来改善症状.

症状

艾森曼格综合征的症状包括:

• 低氧导致皮肤呈蓝色或灰色(发绀)
• 胸痛或胸闷
• 咳血
• 头晕或昏厥
• 活动时容易疲劳、气短
• 头痛
• 大而圆的指甲或脚趾甲(棍棒状)
• 手指或脚趾麻木或刺痛
• 休息时呼吸短促
• 心跳停止或加速(心悸)

什么时候去看医生

如果你有任何艾森曼格综合征的症状，请去看医生. 即使你从未被诊断出有心脏问题，也要预约. 呼吸短促或胸痛等症状需要就医.

原因

艾森曼格综合征通常是由主要血管或心脏腔室之间的未修复的孔(分流)引起的. 分流是出生时出现的心脏问题(先天性心脏缺陷).

了解艾森曼综合症是如何影响心脏和肺的, 了解心脏的正常工作方式是很有帮助的.

心脏是如何工作的

心脏分为两个腔室——两个上腔室(心房)和两个下腔室(心室).

• 心脏的右侧通过血管(肺动脉)将血液输送到肺部。.
• 在肺部, 血液吸收氧气，然后通过肺静脉回流到心脏左侧.
• 然后，心脏的左侧将血液通过主动脉泵到身体的其他部位.

心脏瓣膜控制血液流入和流出心脏腔室. 这些瓣膜打开，让血液流向下一个腔室或其中一条动脉, 然后靠近，防止血液倒流.

艾森曼格综合症是如何发展的

出生时出现的心脏问题(先天性心脏缺陷)可导致艾森曼格综合征，包括:

• 室间隔缺损. 这是艾森曼格综合症最常见的原因. 在组织壁上有一个孔(分流器)，它将心脏的主泵腔(心室)的左右分开。.
• 房室管缺损. 这是心脏中心的一个大洞，在这里上腔(心房)和下腔(心室)之间的壁相遇. 心脏中的一些瓣膜也可能无法正常工作.
• 房间隔缺损. 这是组织壁上的一个孔，它将心脏上部腔室(心房)的左右分开。.
• 动脉导管未闭. 这是将缺氧血液输送到肺部的肺动脉和将富氧血液输送到身体其他部位的动脉(主动脉)之间的一个开口。.

在任何这些心脏问题中，血液流动的方式通常是不正常的. 结果，肺动脉的压力上升. 随着时间的推移，增加的压力会损害肺部较小的血管. 受损的血管壁使血液难以泵入肺部.

艾森曼格综合症, 心脏缺氧血(蓝色血)一侧血压升高. 蓝色的血液通过心脏或血管上的孔(分流器). 富氧血液和贫氧血液混合在一起. 这会导致低血氧水平.

风险因素

先天性心脏缺陷的家族史会增加婴儿患类似心脏问题的风险. 如果你被诊断患有艾森曼格综合症, 与你的医疗保健提供者讨论筛查其他家庭成员的先天性心脏缺陷.

并发症

艾森曼格综合症是一种危及生命的疾病. 被诊断为艾森曼格综合征的人的前景取决于具体的原因以及是否有其他医疗条件.

如果没有适当的治疗和监测，艾森曼格综合征的并发症可能包括:

• 低血氧水平. 通过心脏的反向血液流动减少了身体组织和器官的氧气. 如果不及时治疗，氧气水平会随着时间的推移而恶化.
• 心律不齐(心律失常). 艾森曼格综合症导致心壁变大变厚. 它还会导致氧含量降低. 这些变化可能会导致心律失常. 有些心律失常会增加血凝块的风险，从而导致心脏病发作或中风.
• 心脏骤停. 这是由于心律不规则而引起的心脏活动的突然丧失. 如果不立即治疗，心脏骤停会很快导致死亡. 在快速、适当的医疗护理下，存活是有可能的.
• 心脏衰竭. 心脏压力的增加会导致心肌变弱. 心脏泵血变得更加困难.
• 肺部出血. 艾森曼格综合征可导致危及生命的肺部和气道出血. 这会导致你咳血，进一步降低你的血氧水平. 出血也可能发生在身体的其他部位.
• 中风. 如果一个血块从心脏的右侧移动到左侧, 凝块可能阻塞大脑血管, 导致中风.
• 肾脏问题. 血液中的低氧水平可能会导致肾脏问题.
• 痛风. 艾森曼格综合征会增加一种叫做痛风的关节炎的风险. 痛风引起一个或多个关节(通常是大脚趾)突然、严重的疼痛和肿胀.
• 心脏感染. 患有艾森曼格综合征的人患心内膜炎的风险更高.
• 怀孕的风险. 在怀孕期间，心脏和肺必须更加努力地工作以支持婴儿的成长. 正因为如此, 患有艾森曼格综合征的怀孕对你和宝宝都有很高的死亡风险. 如果你有艾森曼格综合症，和你的护理人员谈谈你具体的怀孕风险.