右心室双出口

双出口右心室是一种出生时(先天性)出现的心脏疾病,两根大血管不能正常连接到心脏. 患有这种疾病的婴儿, 将血液从心脏输送到身体的大动脉(主动脉)和将血液从心脏输送到肺部的动脉(肺动脉)部分或完全连接到右下心室(心室). 有时这些血管也会从正常位置颠倒过来.

一颗平常心, 主动脉连接左心室,肺动脉连接右心室.

右心室双出口婴儿, 左右心室之间也有一个洞(室间隔缺损). 这导致富氧血液与低氧血液混合. 出生时右心室双出口的儿童血液中含氧量可能低于正常水平.

如果过多的血液通过肺动脉流入肺部, 随着时间的推移,它会导致心力衰竭和生长不良. In other cases, 通过肺动脉的血流量可能减少, 什么会导致你孩子的皮肤变蓝.

有些孩子在出生后几天内需要手术来矫正心脏缺陷. 其他的可能在几个月大的时候做手术.

Also, 有些右心室双出口的人可能有其他相关的先天性心脏缺陷, 包括心脏上的其他洞, 心脏瓣膜问题或血管问题.

Diagnosis

医生通常会做超声心动图来诊断双出口右心室和任何相关的缺陷. 超声心动图利用声波产生心脏的图像. 声波从心脏上反弹,产生可以在视频屏幕上观看的移动图像.

如果需要更多的信息,医生可能会进行心脏检查 CT and MRI 扫描或心导管检查. 在心导管术中, 你的孩子的医生插入薄, 柔性管(导管)进入腹股沟或颈部的动脉或静脉,并穿过它进入心脏. 通过导管注入一种染料,使心脏结构在x光照片上更清晰可见. 心导管插入术还可以测量心脏腔室和血管内的压力和氧含量.

Treatment

可以进行几种类型的手术, 这取决于具体的心脏缺陷和任何相关缺陷.

根据缺陷的类型,外科医生可能:

  • 在室间隔缺损处造一条连接左心室和主动脉的通道
  • 切换主动脉和肺动脉的位置, 如果它们颠倒过来, 为了连接肺动脉到右心室和主动脉到左心室
  • 用一块补片堵住心室之间的洞
  • 插入连接右心室和肺动脉的血管, 如果肺动脉小,则允许更多的血液流动
  • 扩大狭窄的肺动脉以使更多的血液流动
  • 进行一系列其他的程序,让血液流向肺部,让心脏与一个心室一起工作, 如果缺陷是复杂的
  • 修复任何其他先天性心脏缺陷

在一些出生时肺供血不足的婴儿中, 可以做一个临时的手术,在主动脉和肺动脉之间插入一个分流. 该分流在晚年的心脏手术中被移除以修复缺陷.

出生时右心室双出口的成年人需要终身护理和定期随访检查. 他们应该去看受过评估和治疗先天性心脏病训练的心脏病医生(成人先天性心脏病医生).

如果心脏瓣膜变窄或渗漏,在以后的生活中可能需要手术治疗瓣膜疾病. 有些成年人需要密切监测他们的主动脉和肺动脉, 特别是如果他们在生命早期需要手术. 一小部分成年人可能需要药物治疗右心室或左心室功能下降.

May 03, 2022
  1. Kliegman RM,等., eds. 青色性先天性心脏病:与肺血流量减少有关的病变. 见:尼尔森儿科教科书. 21st ed. Elsevier; 2020. http://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  2. Bonow RO等人., eds. 成人和儿童的先天性心脏病. 见:布劳恩瓦尔德的心脏病:心血管医学教科书. 11th ed. Elsevier; 2019. http://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  3. Townsend CM Jr,等. 先天性心脏病. 见:萨比斯顿外科教科书:现代外科实践的生物学基础. 20th ed. Elsevier; 2017. http://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  4. 先天性心脏缺陷. 国家心肺血液研究所. http://www.nhlbi.nih.gov /健康/健康话题/主题/冠心病. Accessed Dec. 2, 2020.
  5. Priya S, et al. 双出口右心室多层计算机断层成像谱. 胸部影像杂志. 2019; doi:10.1097/RTI.0000000000000396.
  6. Yoo S-J, et al. 3D打印在双出口右心室手术中的应用. 儿科前沿. 2018; doi:10.3389/fped.2017.00289.
  7. Adam A, et al., eds. 先天性心脏病:一般原理和影像学. In Grainger & 艾利森放射诊断学. 7th ed. Elsevier; 2021. http://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 2, 2020.
  8. 室间隔缺损的事实. 疾病控制和预防中心. http://www.cdc.gov / ncbddd heartdefects / ventricularseptaldefect.html. Accessed Dec. 3, 2020.