右心室双出口

双出口右心室是一种先天性的心脏疾病,即两根大血管不能正常连接到心脏. 在有这种情况的婴儿身上, 将血液从心脏输送到身体的主动脉(主动脉)和将血液从心脏输送到肺部的动脉(肺动脉)部分或全部连接到右下心室(心室)。. 有时这些血管的位置也会与正常位置相反.

在一颗正常的心, 主动脉连接左心室,肺动脉连接右心室.

在右心室双出口的婴儿, 左右心室之间也有一个洞(室间隔缺损)。. 这导致富氧血液与贫氧血液混合. 出生时右心室双出口的孩子血液中的氧气含量可能低于正常水平.

如果有太多的血液通过肺动脉流入肺部, 随着时间的推移,它会导致心脏衰竭和生长不良. 在其他情况下, 通过肺动脉的血流可能会减少, 什么会导致你孩子的皮肤变成蓝色.

有些孩子在出生的头几天就需要做手术来矫正心脏缺陷. 另一些孩子可能在几个月大的时候就做了手术.

也, 有些右心室双出口的人可能有其他相关的先天性心脏缺陷, 包括心脏上的其他洞, 心脏瓣膜问题或血管问题.

诊断

医生通常会做超声心动图来诊断双出口右心室和任何相关的缺陷. 超声心动图利用声波产生心脏的图像. 声波从心脏反射回来,产生可在屏幕上观看的活动图像.

如果需要更多的信息,医生可以进行心脏手术 CT核磁共振成像 扫描或心导管检查. 在心导管, 你孩子的医生会给你插一根薄的, 在腹股沟或颈部插入动脉或静脉的软管(导管),并将其插入心脏. 通过导管注入一种染料,使心脏结构在x光照片上更清晰可见. 心导管插入术还可以测量心脏腔室和血管内的压力和氧气水平.

治疗

可以进行几种类型的手术, 这取决于特定的心脏缺陷和相关的缺陷.

根据缺损的类型,外科医生可能会:

  • 在室间隔缺损处开一条通道连接左心室和主动脉
  • 换一下主动脉和肺动脉的位置, 如果他们逆转, 为了将肺动脉连接到右心室主动脉连接到左心室
  • 用补片堵住脑室之间的洞
  • 插入一根血管连接右心室和肺动脉, 如果肺动脉很小,就会有更多的血液流动
  • 扩大狭窄的肺动脉,让更多的血液流动
  • 进行一系列其他的手术,让血液进入肺部,让只有一个心室的心脏正常工作, 如果缺陷是复杂的
  • 修复其他先天性心脏缺损

有些婴儿出生时肺部血液供应不足, 临时的手术可以在主动脉和肺动脉之间插入一个分流管. 该分流器在心脏手术后期被移除以修复缺损.

出生时患有双出口右心室的成年人需要终身护理和定期随访检查. 他们应该去看受过评估和治疗先天性心脏病培训的心脏病医生(成人先天性心脏病专家).

如果心脏瓣膜狭窄或渗漏,可能需要手术治疗. 一些成年人需要密切监测他们的主动脉和肺动脉, 特别是如果他们在生命早期需要手术. 一小部分成年人可能需要药物治疗右心室或左心室功能减退.

1月. 14, 2022
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