概述
肌萎缩性侧索硬化症(a-my-o-TROE-fik), 或肌萎缩性侧索硬化症, 是一种进行性神经系统疾病，影响大脑和脊髓的神经细胞吗, 导致肌肉失控的.
肌萎缩性侧索硬化症 通常被称为卢伽雷氏病，以被诊断患有此病的棒球运动员命名. 医生通常不知道原因 肌萎缩性侧索硬化症 发生. 有些病例是遗传的.
肌萎缩性侧索硬化症 通常以肌肉抽搐和肢体无力或口齿不清开始. 最终, 肌萎缩性侧索硬化症 影响对运动、说话、进食和呼吸所需肌肉的控制. 这种致命的疾病无法治愈.
症状
症状和体征 肌萎缩性侧索硬化症 因人而异，取决于哪些神经元受到影响. 它通常开始于肌肉无力，随着时间的推移而扩散并变得更糟. 体征和症状可能包括:
- 行走困难或日常活动困难
- 绊倒和跌倒
- 腿、脚或脚踝虚弱
- 手无力或笨拙
- 口齿不清或吞咽困难
- 手臂、肩膀和舌头肌肉抽筋和抽搐
- 不恰当的哭泣、大笑或打哈欠
- 认知和行为的改变
肌萎缩性侧索硬化症 通常从手、脚或四肢开始，然后扩散到身体的其他部位. 随着病情的发展，神经细胞被破坏，你的肌肉会变得越来越弱. 这最终会影响到咀嚼、吞咽、说话和呼吸.
在早期阶段通常没有疼痛 肌萎缩性侧索硬化症疼痛在后期并不常见. 肌萎缩性侧索硬化症 通常不会影响你的膀胱控制和感觉.
原因
肌萎缩性侧索硬化症 影响控制随意肌肉运动(如走路和说话)的神经细胞(运动神经元). 肌萎缩性侧索硬化症 导致运动神经元逐渐退化，然后死亡. 运动神经元从大脑延伸到脊髓，再延伸到全身的肌肉. 当运动神经元受损时, 它们停止向肌肉发送信息, 所以肌肉不能正常工作.
肌萎缩性侧索硬化症 5%到10%的人是遗传的. 其余的原因尚不清楚.
研究人员继续研究可能的原因 肌萎缩性侧索硬化症. 大多数理论都集中在遗传和环境因素之间复杂的相互作用上.
风险因素
已确定的危险因素 肌萎缩性侧索硬化症 包括:
- 遗传. 5%到10%的人 肌萎缩性侧索硬化症 遗传的(家族性的 肌萎缩性侧索硬化症). 大多数人都是家族性的 肌萎缩性侧索硬化症在美国，他们的孩子有50%的几率患上这种疾病.
- 年龄. 肌萎缩性侧索硬化症 风险随着年龄的增长而增加，最常见的年龄在40岁到60岁左右.
- 性. 在65岁之前，男性比女性发育得稍微多一些 肌萎缩性侧索硬化症. 这种性别差异在70岁以后就消失了.
- 遗传学. 一些研究对整个人类基因组进行了检查，发现家族性疾病患者的基因变异有许多相似之处 肌萎缩性侧索硬化症 有些人是非遗传的 肌萎缩性侧索硬化症. 这些基因变异可能会使人们更容易感染 肌萎缩性侧索硬化症.
环境因素，如以下，可能触发 肌萎缩性侧索硬化症.
- 吸烟. 吸烟是唯一可能的环境风险因素 肌萎缩性侧索硬化症. 女性的风险似乎最大，尤其是绝经后.
- 环境毒素暴露. 一些证据表明，在工作场所或家中接触铅或其他物质可能与癌症有关 肌萎缩性侧索硬化症. 已经做了很多研究，但没有单一的药剂或化学物质一直与之相关 肌萎缩性侧索硬化症.
- 服兵役. 研究表明，在军队服役的人有更高的风险 肌萎缩性侧索硬化症. 目前还不清楚兵役中哪些因素会引发 肌萎缩性侧索硬化症. 这可能包括接触某些金属或化学物质, 创伤性损伤, 病毒感染, 以及高强度运动.
并发症
随着病情的发展 肌萎缩性侧索硬化症 导致并发症，例如:
呼吸困难
随着时间的推移, 肌萎缩性侧索硬化症 使你用来呼吸的肌肉瘫痪. 你可能需要一个设备来帮助你在晚上呼吸, 类似于睡眠呼吸暂停患者可能会穿的衣服. 例如, 你可能会使用双水平气道正压(BiPAP)设备来帮助你在夜间呼吸. 这种类型的设备通过戴在鼻子、嘴巴或两者上的口罩来支持呼吸.
有些人患有高级糖尿病 肌萎缩性侧索硬化症 选择气管造口术——在颈部前部通过外科手术创造一个通向气管的洞——以便全天使用呼吸器来给肺部充气和放气.
最常见的死因是患有 肌萎缩性侧索硬化症 呼吸衰竭. 平均而言，死亡发生在症状出现后的3至5年内. 然而，有些人有 肌萎缩性侧索硬化症 活10年或更久.
说的问题
大多数患有 肌萎缩性侧索硬化症 出现说话困难. 这通常开始是偶尔的，轻微的口齿不清，但会越来越严重. 言语最终变得难以被别人理解，而人与人的相处 肌萎缩性侧索硬化症 经常依靠其他通信技术进行通信.
吃的问题
的人 肌萎缩性侧索硬化症 控制吞咽的肌肉受损会导致营养不良和脱水吗. 他们获得食物的风险也更高, 液体或唾液进入肺部, 会导致肺炎. 喂食管可以降低这些风险，并确保适当的水分和营养.
痴呆
有些人 肌萎缩性侧索硬化症 记忆力和决策能力有问题, 有些人最终被诊断出患有额颞叶痴呆.
10月. 13, 2022